Viêm cầu thận cấp bệnh học

  -  
Tác giả: Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchChuyên ngành: phẫu thuật bệnhNhà xuất bản:Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchNăm xuất bản:2015Trạng thái:Chờ xét duyệtQuyền truy nã cập: cộng đồng

Giải phẫu căn bệnh học: bệnh lý cầu thận

Hai thận hình hạt đậu, nằm sát cột sống với sau phúc mạc. Thận tín đồ lớn nặng khoảng chừng 150g, dài 11 cm, rộng lớn 6 centimet và dày 3 cm. Cấu trúc mỗi thận gồm 2 vùng: vỏ thận ở quanh đó và bên phía trong là tủy thận. Đơn vị cấu trúc về hình dáng và tính năng của thận được điện thoại tư vấn là đơn vị thận (nephron), gồm gồm cầu thận và những ống thận, được bao bọc bởi mô kẽ thận chứa được nhiều mạch máu; phụ trách các công dụng quan trọng: lọc máu, tái hấp thu có tinh lọc nước và một vài chất hoà chảy giúp duy trì cân bằng nội môi (cân bởi nước-diện giải, thăng bằng kiềm toan), bài trừ chất cặn bã và những chất độc. (Hình 1 với 2)

*

Hình 1 : Sơ đồ kết cấu 3 chiều cầu thận thông thường và các thành phần liên quan màng lọc mong thận

Bệnh lý thận được phân thành 4 nhóm chủ yếu theo cấu tạo vi thể là bệnh cầu thận, dịch ống thận, dịch mô kẽ và căn bệnh mạch máu. Hình như còn những bệnh lý khác ví như bệnh thận ghép, sỏi thận, u thận và một trong những bệnh ít gặp như dị tật bẩm sinh khi sinh ra (nghịch sản thận, thận hình móng ngựa), thận đa nang… những bệnh lý thận không giống nhau đều có thể dẫn đến suy thận cấp cho hay suy thận mãn. Vào chẩn đoán bệnh thận, fan ta hay sử dụng phương pháp sinh thiết thận (bằng kim qua da dưới trả lời siêu âm hay bằng phẫu thuật).

Bạn đang xem: Viêm cầu thận cấp bệnh học

Suy thận cấp cho là tình trạng suy giảm chợt ngột tác dụng thận: tốc độ lọc ước thận giảm nhanh, kết quả là urê máu tăng nhiều kèm triệu bệnh thiểu niệu hoặc vô niệu. Lý do gây suy thận cấp hoàn toàn có thể ở: trước thận như suy bớt thể tích tuần hoàn bởi mất nước, mất máu, suy tim cấp, sốc; trên thận do những bệnh tạo tổn thương cầu thận, ống thận, tế bào kẽ hoặc huyết mạch thận như viêm mong thận tiến triển nhanh, cao huyết áp ác tính, hoại tử nhú thận cấp cho kèm viêm thận - bể thận cấp, viêm ống thận tế bào kẽ vày thuốc, hoại tử phủ rộng vỏ thận; sau thận như tắc nghẽn đường tiểu thấp.

Suy thận mãn là triệu chứng suy giảm mãn tính tính năng thận, urê máu từ từ tăng cao, tạo tổn yêu đương ở nhiều cơ quan liêu như xương (loạn chăm sóc xương bởi vì thận), tim-phổi (viêm màng ngoài tim, viêm màng phổi), hệ sinh sản máu (thiếu máu), bao tử - ruột (viêm dạ dày tá tràng, thỉnh thoảng gây xuất huyết tiêu hoá). Suy thận mãn là diễn tiến sau cuối của những bệnh thận mãn tính.

BỆNH LÝ CẦU THẬN

*

Hình 2: Sơ đồ kết cấu và cấu trúc của ước thận bình thường

Viêm mong thận (glomerulonephritis) và dịch cầu thận (glomerulopathy) là hai từ cùng được sử dụng để chỉ những tổn yêu thương ở ước thận. Tuy nhiên, một số tác giả chỉ cần sử dụng từ viêm mong thận cho đông đảo trường thích hợp tổn thương mong thận tất cả kèm làm phản ứng viêm.

Bệnh ước thận hoàn toàn có thể nguyên phân phát hoặc trang bị phát. Bệnh cầu thận có tổn thương khu vực trú ở cầu thận được điện thoại tư vấn là bệnh dịch cầu thận nguyên phát; các biểu lộ toàn thân không giống (như cao huyết áp, những triệu triệu chứng do tăng urê-máu,…) chỉ là hậu trái của tình trạng rối loạn tác dụng cầu thận. Đại nhiều phần các bệnh cầu thận là nguyên phát; với trong số đông các ngôi trường hợp, bệnh cầu thận nguyên phát hay vô căn. Bệnh dịch cầu thận được hotline là thứ phát lúc tổn thương mong thận là 1 phần của một bệnh tật đa hệ thống.

Dựa trên diễn tiến lâm sàng, bệnh cầu thận cũng hoàn toàn có thể được phân tách thành: cung cấp tính, bán cấp (hoặc tiến triển nhanh) và mãn tính.

Bệnh ước thận bao gồm thể biểu hiện trên lâm sàng bằng các hội hội chứng sau:

Tiểu ngày tiết không nhức từng đợt, có rất nhiều mức độ: tiểu tiết đại thể hoặc tiểu máu vi thể.

Tiểu đạm không triệu chứng

Viêm thận cấp: đái máu, thiểu niệu với cao tiết áp.

Hội hội chứng thận hư: đái đạm > 3,5g/24 giờ, albumin-máu giảm, phù toàn thân, hay kèm tăng lipid-máu

Suy thận mãn

Nhiều dịch cầu thận khác nhau rất có thể có thuộc một thể hiện lâm sàng; ngược lại, một bệnh cầu thận gồm thể biểu lộ trên lâm sàng bằng nhiều hội hội chứng khác nhau.

Hình thái tổn thương thông thường (Hình 3):

Cho mặc dù là nguyên vạc hay trang bị phát, bệnh tình của cầu thận tất cả chung các hình thái thương tổn sau:

Tăng sinh (proliferative) khi có tăng số lượng tế bào ở ước thận vày thấm nhập những bạch mong đa nhân và đại thực bào hoặc vị tăng sinh những tế bào ở cầu thận (tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô, tế bào biểu mô).

Biến thay đổi màng (membranous) lúc màng đáy những mao mạch ước thận dày lên.

Tăng sinh - màng (membranoproliferative) khi kết hợp cả hai đặc điểm trên

Liềm (crescentic) khi gồm tăng sản mạnh các tế bào biểu mô lá không tính bao Bowman kèm ngấm nhập những mono bào, tạo nên thành một liềm tế bào, đè ép những búi mao quản của mong thận.

Hoá xơ (sclerosis) khi bao gồm tăng con số chất nước ngoài bào có kết cấu và yếu tắc hoá học tương tự màng đáy và hóa học nền của tế bào đệm gian mao mạch.

Các tổn thương này còn có thể: lan toả khi một nửa cầu thận bị tổn thương; khu vực trú lúc

Hình 3 : các hình thái thương tổn ở ước thận

Hình 4 : mức độ tổn yêu quý ở cầu thận

 

CÁC BỆNH CẦU THẬN NGUYÊN PHÁT THƯỜNG GẶP

Bệnh cầu thận tổn thương buổi tối thiểu (Minimal change glomerulopathy):

Bệnh cầu thận tổn thương buổi tối thiểu là lý do gây hội bệnh thận lỗi thường chạm mặt nhất làm việc trẻ em. Tuổi thường gặp gỡ là 2-6 tuổi.

Cơ chế bệnh dịch sinh không rõ, rất có thể do rối loạn tác dụng miễn dịch dẫn đến tiếp tế cytokine làm cho hỏng chân của túc bào, công dụng bệnh nhân đái ra protein.

Hình thái tổn thương: (Hình 5)

Dưới kính hiển vi quang học, ước thận dường như bình thường. Tế bào ống lượn gần ứ ứ lipid và protein (do thay tái hấp thu các lipoprotein bay vào dịch lọc cầu thận).

Dưới kính hiển vi năng lượng điện tử, tất cả sự xoá chân các túc bào, có tác dụng tế bào này như bị áp chặt lên màng đáy. Tổn hại của túc bào có thể hồi phục sau điều trị bởi corticoid.

Liên hệ lâm sàng:

Bệnh biểu thị trên lâm sàng bởi hội bệnh thận hư, xẩy ra trên trẻ khoẻ mạnh, ko kèm cao huyết áp, tính năng thận bình thường. Tiểu đạm gồm chọn lọc, chủ yếu là albumin. Căn bệnh ở trẻ nhỏ có tiên lượng tốt. Điều trị bằng corticoid, 90% dịch nhân tất cả đáp ứng; tuy nhiên 2/3 bệnh dịch nhân sẽ bị tiểu đạm tái phát. Khoảng chừng 5% sẽ diễn tiến tới suy thận sau 25 năm. Bệnh ở bạn lớn có đáp ứng với điều trị bằng corticoid, tuy vậy tỉ lệ tiếp tục tái phát cao hơn. Nếu bệnh nhân tất cả triệu bệnh tăng urê ngày tiết thì có chức năng đã bị xơ hóa mong thận một phần-khu trú hoặc bị tổn thương về tối thiểu kèm viêm thận-mô kẽ vị thuốc.

*

Hình 5 : Sơ đồ bệnh cầu thận tổn thương về tối thiểu (A); cấu tạo cầu thận vẫn bình thường, chỉ tất cả túc bào bị mất chân, nhuộm PAS (B); tình trạng mất chân thấy rõ dưới KHVĐT (C)

Xơ hoá ước thận một phần - quần thể trú (Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS):

Xơ hoá ước thận một phần-khu trú có thể xuất hiện:

Nguyên phát và thường là vô căn.

Thứ vạc sau một số bệnh lý trên thận hoặc xung quanh thận như tình trạng bớt tổng khối nhu mô thận khi sinh ra đã bẩm sinh ( vô sản xuất 1 thận) hoặc mắc phải ( trong bệnh dịch thận trào ngược), bệnh dịch tim bẩm sinh khi sinh ra tím, lây truyền HIV, dùng thuốc Pamidronate.

Bất kể vì sao nào, trong căn bệnh xơ hoá ước thận một phần-khu trú, luôn thấy gồm tổn thương các túc bào. Mong thận bị xơ hoá từng phần là do hiện tượng tăng tính thấm đối với các protein cùng lipid ngày tiết tương, dẫn cho tình trạng và lắng đọng hyalin trong tế bào đệm gian mao mạch.

Hình thái tổn thương: (Hình 6)

Tổn thương quần thể trú ở một trong những cầu thận, với mỗi mong thận chỉ có một số các quai mao mạch bị thương tổn xơ hoá, các quai mao mạch khác vẫn bình thường. Vùng xơ hoá rất có thể ở gần rất mạch, cực niệu và có thể dính vào bao Bowman. Tế bào đệm gian mao quản tăng size do và lắng đọng chất hyalin .

Khảo ngay cạnh dưới kính hiển vi huỳnh quang cho thấy thêm có và lắng đọng IgM và xẻ thể C3 vào vùng gian mao mạch với phần mong thận xơ hóa. (Hình 7)

Khảo sát dưới kính hiển vi điện tử cho biết thêm có hiện tượng lạ xoá chân lan rộng ra của những túc bào; tất cả chỗ túc bào bị bong ra để lộ màng đáy bên dưới.

Khi dịch diễn tiến thọ ngày toàn cục cầu thận bị xơ hoá, teo ống thận cùng xơ hoá tế bào kẽ, thời điểm đó khó tách biệt được với các dạng viêm mong thận mãn.

*

Hình 6: Xơ hóa cầu thận một phần, dính lõi mong thận vào bao Bowman.

*

Hình 7: lắng đọng IgM ở chỗ cầu thận xơ hóa cùng ở vùng gian mao quản (nhuộm miễn kháng huỳnh quang)

Liên hệ lâm sàng: bệnh dịch xơ hoá ước thận một phần-khu trú là vì sao của 30% trường vừa lòng hội chứng thận lỗi ở người lớn cùng 10% sống trẻ em. Bệnh mở màn bằng triệu chứng tiểu đạm âm thầm; nhiều dịch nhân bao gồm kèm đái máu và cao tiết áp. Phải phân biệt với hội bệnh thận hư tạo ra bởi căn bệnh cầu thận tổn thương buổi tối thiểu do diễn tiến lâm sàng của hai nhiều loại rất khác nhau. Bệnh xơ hoá ước thận một phần-khu trú thường tạo tiểu đạm dai dẳng, đáp ứng nhu cầu kém với điều trị bởi corticoide. 1/2 bệnh nhân diễn tiến tới suy thận trong vòng 10 năm; tín đồ lớn tất cả tiên lượng xấu rộng trẻ em.

Viêm cầu thận hậu truyền nhiễm trùng cấp tính (Acute post-infectious glomerolunephritis):

Viêm ước thận hậu lây lan trùng cấp tính thông thường có dạng viêm cầu thận tăng sinh tỏa khắp (diffuse proliferative glomerulonephritis); đó là 1 tổn thương cầu thận cung cấp tính theo sau một căn bệnh nhiễm khuẩn. Thường gặp nhất là viêm họng, viêm da bởi vì nhiễm liên ước khuẩn tán huyết team A. Các loại vi khuẩn khác bao gồm thể chạm mặt gồm: tụ ước khuẩn, vi khuẩn não tế bào cầu, phế cầu khuẩn, virus, sốt rét, lây nhiễm toxoplasma, lây truyền schistosomia. Bệnh khởi phát khoảng 10 ngày sau viêm họng hạt hoặc viêm da do liên mong khuẩn.

Cơ chế: chống thể gắn lên những kháng nguyên vi trùng tạo thành tinh vi miễn dịch ngọt ngào chủ yếu bên dưới chân túc bào với trên màng đáy ước thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 8)

Tất cả những cầu thận phần đông bị tổn thương. Những cầu thận phình to, giàu tế bào vì chưng sự tăng sinh của tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô với tế bào biểu mô. Tế bào nội mô phồng to. ước thận thấm nhập những bạch ước đa nhân trung tính; trong một vài trường đúng theo nặng, cầu thận tất cả liềm tế bào. Tế bào kẽ phù, ngấm nhập không nhiều tế bào viêm. Ống thận chứa những trụ hồng cầu, biểu tế bào ống thận bị thoái hoá.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang đãng thấy có ngọt ngào IgG cùng C3 dọc theo màng lòng mao mạch ước thận với trong mô đệm gian mao mạch, trông tương tự hình ảnh bầu trời đầy sao.

Dưới kính hiển vi điện tử, phức hợp miễn dịch lắng đọng dưới biểu tế bào lá trong trông giống hầu như gò khu đất (hump), chân túc bào hơi bị xoá đi.

Liên hệ lâm sàng: bệnh thường gặp gỡ ở trẻ nhỏ tuổi 6-10 tuổi. Tự 1-2 tuần lễ sau viêm họng, trẻ bao gồm triệu triệu chứng mệt mỏi, sốt, ảm đạm nôn, tiểu ít, tiểu tiết hoặc thủy dịch sậm màu, phù mặt nhất là quanh hốc mắt, cao huyết áp nhẹ. Trường phù hợp viêm ước thận hậu lây truyền liên cầu khuẩn cấp tính, tất cả tăng anti-streptolysin và giảm C3 trong máu. đối chiếu nước tiểu thấy tất cả máu, bạch cầu, trụ với ít hoặc những đạm niệu. Bệnh xẩy ra ở trẻ nhỏ có tiên lượng tốt, ngược lại ở người lớn chỉ tất cả 60% khỏi căn bệnh hoàn toàn. Nếu bao gồm kèm theo tổn hại liềm tế bào, tiên lượng bệnh dịch sẽ xấu đi.

*

Hình 8: Viêm cầu thận hậu lan truyền trùng, ước thận viêm tăng sinh toàn bộ, phình to, ngấm nhập nhiều bạch cầu đa nhân trung tính (A); nhuộm miễn kháng huỳnh quang cho thấy thêm có sự ngọt ngào bổ thể C3 ở thành các quai mao mạch với vùng gian mao mạch (hình hình ảnh bầu trời sao) (B); phức hợp miễn dịch ngọt ngào và lắng đọng dưới biểu tế bào lá vào trông giống đầy đủ gò đất (C).

Bệnh ước thận màng (Membranous glomerulopathy):

Là tổn thương cầu thận khiến hội triệu chứng thận lỗi thường gặp mặt ở fan lớn. 85% trường đúng theo là bệnh vô căn; số sót lại thứ phân phát sau nhiễm trùng (viêm gan rất vi B hoặc C mãn tính, giang mai, nóng rét), lupus đỏ hệ thống, tiếp xúc với muối bột vô cơ (muối vàng, thủy ngân), vì chưng thuốc (penicillamine, captopril), ung thư (đặc biệt là carcinôm sống phổi, đại tràng cùng melanôm).

Cơ chế dịch sinh:

Do lắng đọng các phức tạp miễn dịch lưu giữ thông trong ngày tiết lên màng đáy cầu thận. Trong những trường hợp vô căn, những kháng thể cửa hàng tại vị trí với những kháng nguyên nội sinh hoặc những kháng nguyên gắn trên cầu thận.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang học tập chỉ thấy hình ảnh thành mao mạch dày lên, bao gồm dạng "gai", "lỗ", ko kèm tăng sản tế bào (trừ thương tổn thận bởi lupus ban đỏ).

Dưới kính hiển vi huỳnh xung quanh thấy hình ảnh lắng đọng dạng hạt những IgG cùng C3 dọc từ thành mao mạch. (hình 9)

*

Hình 9 : Viêm mong thận màng: A. Màng đáy cầu thận dày và không có tăng sinh tế bào (nhuộm PAS); B. Màng đáy tạo thành "gai" tương xứng giai đoạn II (nhuộm bạc); C. Chất ngọt ngào hoà nhập vào màng đáy, tương xứng giai đoạn III; D: Nhuộm huỳnh quang cho thấy lắng ứ dạng hạt những IgG (và tương tự so với C3) dọc theo màng đáy.

Khảo sát bởi kính hiển vi điện tử cho thấy thêm sự lắng đọng phức hợp miễn dịch diễn tiến qua 4 giai đoạn: (Hình 9C, 10)

*

Hình 10: những giai đoạn ngọt ngào phức đúng theo miễn dịch trong căn bệnh cầu thận màng

Giai đoạn I: Chất ngọt ngào nằm bên dưới túc bào bên trên màng đáy, , một vài túc bào bị mất chân, màng đáy chưa nhô lên.

Giai đoạn II: Màng đáy cầu thận nhô lên tạo ra "gai" phủ quanh chất lắng đọng. Túc bào mất chân lan rộng.

Giai đoạn III: Màng lòng bọc bí mật chất và lắng đọng và dày thêm

Giai đoạn IV: Chất và lắng đọng được pha loãng vào màng đáy còn dày.

Khi bệnh dịch tiến triển xa, những chất ngọt ngào được chuyển hoá để lại phần lớn hốc trống, sau đó được bao phủ đi vị một chất y hệt như màng đáy. Mong thận sẽ bị xơ hoá dần.

Xem thêm: Ông Phùng Chữa Bệnh Gan - Xứng Danh Thần Y: Năm Đời Chữa Bệnh Cứu Người

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh thường gặp ở fan lớn, khoảng tầm 30-50 tuổi. Phái nam mắc bệnh nhiều hơn nữ. Căn bệnh tiến triển âm thầm. Bệnh nhân bao gồm hội hội chứng thận hư, đái đạm không chọn lọc: mất cả albumin và globulin. Dịch thường không đáp ứng nhu cầu với điều trị bởi corticoid. Mặc dù 60% bệnh dịch nhân gồm triệu chứng tiểu đạm kéo dãn nhưng chỉ gồm 40% trường vừa lòng diễn tiến cho tới suy thận do xơ hoá mong thận trong khoảng từ 2 đến đôi mươi năm.

Viêm cầu thận màng - tăng sinh (Membranoproliferative glomerulonephritis):

Viêm ước thận màng - tăng sinh tất cả hình ảnh bệnh học sệt trưng là sự tăng sinh tế bào gian mạch mong thận, và ngọt ngào dưới nội mô mao mạch và hình ảnh "viền đôi" sinh hoạt màng đáy cầu thận, bất thường về vấp ngã thể C3 cùng thường bớt nồng độ C3 trong máu thanh.

Viêm cầu thận màng - tăng sinh được phân thành hai týp chính là I và II dựa vào sự khác hoàn toàn siêu cấu trúc, miễn dịch huỳnh quang đãng và bệnh sinh. Đa số viêm ước thận màng - tăng sinh thuộc về týp I, týp II kha khá hiếm gặp. Týp I thường xẩy ra thứ phát sau lây nhiễm trùng, bệnh tự miễn, có phức hợp miễn dịch tuần hoàn, khối u hoặc nguyên phạt (không rõ nguyên nhân). Týp II tương quan đến những bất thường về buổi giao lưu của hệ thống bổ thể và hoàn toàn có thể có phương châm của yếu tố di truyền.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang đãng học, týp I cùng II gồm hình thái tổn thương tương tự nhau: tăng sản tế bào gian mao mạch, thấm nhập bạch cầu, màng đáy dày lên có tác dụng nổi bật kết cấu tiểu thùy của mong thận. Thành mao mạch ước thận có hình ảnh "viền đôi" (double-contour) thấy rõ khi nhuộm bội bạc hoặc nhuộm PAS. Hình ảnh này do những tế bào gian mao quản thò các nhánh bào tương của chúng chen vào giữa các quai mao mạch. (Hình 11)

*

Hình 11 : Sơ đồ cùng hình hình ảnh siêu vi thể của viêm mong thận-màng tăng sinh týp I (A1,A2), týp II (B1,B2). Màng đáy cầu thận dày cùng dạng "viền đôi" thấy rõ bên trên phép nhuộm bạc. Cấu trúc tiểu thuỳ rất nổi bật do màng lòng dầy lên (C). Hình hình ảnh viền đôi (mũi tên) khi nhuộm bạc (D).

Dưới kính hiển vi huỳnh quang cùng kính hiển vi năng lượng điện tử, týp I cùng II gồm hình ảnh tổn thương khác nhau:

Týp I: lắng đọng dưới tế bào nội tế bào 1 chất đậm đặc cấu trúc bởi C3, IgG cùng một ít C1q, C4.

Týp II: lắng đọng trong mô đệm gian mao mạch và giữa màng lòng một hóa học đậm sệt không rõ thành phần cấu tạo, có tác dụng màng đáy bị biến dạng giống hình dải ru băng. Hoàn toàn có thể thấy C3 trong màng đáy nhưng không có trong hóa học đậm đặc; thường không thấy IgG, C1q với C4.

Liên hệ lâm sàng: biểu thị lâm sàng có thể là hội hội chứng thận lỗi hoặc viêm thận cấp cho hoặc chỉ là tình trạng tè đạm không triệu chứng. Tiên lượng xấu, 40% bệnh nhân diễn tiến tới suy thận, 30% bị giảm chức năng thận, 30% bị hội chứng thận hư dẻo dẳng. Týp II có tiên lượng còn xấu hơn, bệnh rất có thể tái phát ngay lập tức trên thận ghép.

Bệnh thận IgA (bệnh Berger):

Là loại viêm mong thận thường xuyên gặp. Bệnh sinh ko rõ. Dịch nhân có tình trạng tăng IgA trong huyết do xôn xao sản xuất IgA, xẩy ra sau một nhiễm khuẩn con đường hô hấp hoặc tiêu hoá. IgA cùng các tinh vi miễn dịch chứa IgA ngọt ngào ở vùng gian mao mạch, gây nên tổn thương cầu thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 12)

Dưới kính hiển vi quang học: gồm tăng sinh những tế bào gian mao quản trong mô đệm gian mao mạch của ước thận. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan toả. Ngôi trường hợp dịch nặng, có hình ảnh xơ hóa một trong những phần cầu thận, hoặc sinh sản liềm tế bào.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang: và lắng đọng IgA và C3 dưới dạng phân tử thô vào vùng gian mao mạch cầu thận.

Dưới kính hiển vi năng lượng điện tử: tế bào đệm gian mao quản tăng form size do sự tăng sinh tế bào gian mao mạch. Bao gồm sự lắng đọng chất đậm quánh ở vùng gian mao mạch.

Liên hệ lâm sàng: dịch thường xẩy ra ở tín đồ trẻ, trường đoản cú 15 mang đến 30 tuổi; phái nam bị nhiều hơn nữ (tỉ lệ 2:1). Căn bệnh thường lộ diện sau 1 lây truyền trùng hô hấp trên, bệnh dịch nhân gồm triệu chứng tiểu ngày tiết (vi thể xuất xắc đại thể) kéo dãn dài , rất có thể giảm sút rồi lại tái phát sau vài tháng. Ở trẻ nhỏ bệnh diễn tiến nhẹ nhàng; ở người lớn dịch tiến triển từ bỏ từ, nhưng sau hai mươi năm có đến một nửa bị suy thận.

*

Hình 12 : Trong bệnh cầu thận IgA, tất cả sự tăng sinh tế bào gian mao quản (nhuộm PAS) (A,B); Nhuộm miễn dịch huỳnh quang, ở ngọt ngào và lắng đọng IgA sống vùng gian mạch mong thận.

Viêm mong thận mãn (Chronic glomerulonephritis):

Viêm cầu thận mãn là giai đoạn cuối của khá nhiều loại bệnh cầu thận khác nhau. Mặc dù nhiên, cũng đều có những người bệnh bị viêm mong thận mãn mà không có tiền bệnh lý cầu thận trước đó; đó là những trường phù hợp viêm ước thận không triệu chứng, bệnh dịch diễn tiến âm thầm đến viêm cầu thận mãn.

Hình thái tổn thương:

Đại thể: Thận teo đối xứng nhì bên, mặt phẳng rải rác nhiều hạt. Vỏ thận mỏng. Tăng mô mỡ xung quanh bể thận.

Vi thể: mong thận xơ hoá, trở thành những khối mong hyalin, ái toan, không tồn tại tế bào. Ống thận teo. Mô kẽ hoá sợi cùng thấm nhập tế bào viêm. Các tiểu rượu cồn mạch bị xơ cứng. Ở quy trình sớm, rất có thể còn thấy hình ảnh tổn thương của các bệnh mong thận trước đó. (Hình 13)

*

Hình 13 : trong viêm cầu thận mãn, mong thận xơ hoá, trở thành những khối cầu hyalin mầu xanh (nhuộm trichrome)

CÁC BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT

Viêm thận trong căn bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là một căn bệnh tự miễn, thường xảy ra ở thanh nữ trẻ, bệnh biểu lộ ở những cơ quan lại (da, khớp, thận,…). Những tổn thương thận trong bệnh lupus ban đỏ khối hệ thống rất đa dạng, vì chưng đó bộc lộ trên lâm sàng cũng tương đối phong phú: tiểu tiết vi thể tốt đại thể tái phát, hội hội chứng viêm thận, hội hội chứng thận hư, tăng áp và suy thận mãn.

Cơ chế dịch sinh: Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, những tế bào limphô B hoạt động quá mức, phân phối ra những tự chống thể ngăn chặn lại ADN, ARN, nucleoprotein với phospholipid. Cầu thận bị thương tổn do và ngọt ngào các phức tạp miễn dịch lưu thông trong ngày tiết hoặc do phản ứng giữa những kháng thể lưu lại hành trong máu với những kháng tại sao (nuclear antigen) bên trên màng đáy mong thận. Phức hợp miễn dịch gồm đa số là IgG, nhưng cũng có thể có chứa IgA, IgM, C3, C1q và các thành phần vấp ngã thể khác.

Hình thái tổn thương:

Các tổn thương xảy ra chủ yếu đuối ở ước thận, được phân thành 6 đội theo bảng phân một số loại năm 2003 của hiệp hội Thận học nước ngoài và Hội căn bệnh học thận (International Society of Nephrology / Renal Pathology Society) :

Nhóm I - Viêm mong thận lupus tất cả tổn mến vùng gian mao mạch về tối thiểu : cầu thận có hình ảnh bình thường bên dưới kính hiển vi quang học, nhưng có và ngọt ngào phực hợp miễn dịch vào vùng gian mao quản quan sát được bằng phương thức miễn dịch huỳnh quang.

Nhóm II - Viêm cầu thận lupus tăng sinh vùng gian mao mạch : và lắng đọng phức đúng theo miễn dịch vẫn còn đấy giới hạn trong vùng gian mao mạch tuy nhiên đã tạo ra sự tăng sinh tế bào gian mao mạch có tác dụng vùng gian mao quản giãn rộng.

Nhóm III - Viêm ước thận lupus khu vực trú: thương tổn chỉ xảy ra ở dưới 1/2 tổng số ước thận. Trong mong thận tổn thương, ngọt ngào và lắng đọng phức hòa hợp miễn dịch trong vùng gian mao mạch đã tràn lên vùng dưới tế bào nội mô, gây ra phản ứng viêm, kích mê thích sự tăng sinh tế bào nội mô với tế bào gian mao mạch.

Nhóm IV - Viêm ước thận lupus lan tỏa: tổn thương giống hệt như nhóm III, nhưng xẩy ra ở trên một nửa tổng số cầu thận. Tổn thương trong những cầu thận hoàn toàn có thể toàn bộ (phân nhóm IV-G) hoặc chỉ một trong những phần (phân đội IV-S). Team IV gặp gỡ trong 60% dịch lupus bao gồm sinh thiết thận. (Hình 14)

Nhóm V - Viêm ước thận lupus màng: và ngọt ngào phức hòa hợp miễn dịch tập trung chủ yếu vào vùng bên dưới tế bào nội mô, tuy vẫn tồn tại thấy vào vùng gian mao mạch. Hình hình ảnh vi thể giống hệt như trong bệnh dịch cầu thận màng vô căn

Nhóm VI - Viêm mong thận lupus xơ hoá tiến triển: trên 90% mong thận bị xơ hoá toàn bộ, dẫn mang lại suy thận mãn.

Bệnh nhân có thể có tổn thương phối hợp giữa nhóm III và nhóm V, hoặc đội IV với nhóm V. Ngoài việc phân nhóm, rất cần phải tính đến chỉ số chuyển động (tăng sinh trong mao mạch, tan vỡ nhân, liềm tế bào, viêm ống thận - tế bào kẽ …) và chỉ số mãn tính (xơ hóa cầu thận, xơ hóa mô kẽ…) để rất có thể tiên lượng và đánh giá điều trị đúng mực hơn. Team III cùng nhóm IV bao gồm tiên lượng xấu nhất, rất cần được điều trị bằng corticoid liều cao cùng thuốc khắc chế miễn dịch.

Viêm thận trong căn bệnh lupus đỏ khối hệ thống luôn bao gồm viêm mô kẽ thận kèm theo, cường độ viêm tùy thuộc vào thời gian độ ngọt ngào các tinh vi miễn dịch trong mô kẽ.

Tổn thương ở thận có ý nghĩa sâu sắc tiên lượng đặc biệt trong bệnh dịch lupus ban đỏ hệ thống bởi vì 1/3 người mắc bệnh lupus ban đỏ bị tử vong là vì suy thận.

*

Hình 14 : Viêm mong thận vị lupus, nhóm IV; thành mao mạch dầy lên do ngọt ngào và lắng đọng miễn dịch, tế bào nội mô với tế bào gian mao quản tăng sinh trong toàn cục cầu thận (A); nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy thêm lắng ứ IgG vào thành mạch với vùng gian mao mạch (B); bên dưới KHVĐT (C), ngọt ngào phực phù hợp miễn dịch vào vùng bên dưới nội tế bào (1) và trong vùng gian mao mạch (2).

Bệnh thận vì chưng tiểu đường

Tổn thương cầu thận vì tiểu đường bên trong nhóm những tổn yêu thương do bệnh án vi mạch.

Hai cơ chế tương quan với tổn thương mong thận ở bệnh nhân tiểu mặt đường là:

Rối loạn đưa hoá có tác dụng dầy màng đáy với tăng kích thước mô đệm gian mao mạch.

Rối loàn huyết động có tác dụng phì đại các cầu thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 15)

Có 3 hình ảnh tổn yêu quý theo mức độ bệnh trở nặng dần

Tổn mến sớm (xuất hiện sau hai năm bị tiểu đường nhờ vào insulin): màng lòng mao mạch dày lên.

Xơ hoá cầu thận lan tỏa: mong thận to ra, tế bào đệm gian mao quản tăng form size và màng lòng dày lên do và ngọt ngào một hóa học giống màng đáy,nhuộm PAS dương tính. Không có lắng ứ các phức hợp miễn dịch.

Xơ hoá mong thận dạng nốt: trong cầu thận gồm một hoặc nhiều nốt tròn, đồng nhất, ái toan, nhuộm PAS dương tính, nằm tại giữa các quai mao mạch, điện thoại tư vấn là nốt Kimmelstiel-Wilson; (đây là hình ảnh đặc trưng của tổn hại thận bởi vì tiểu đường). Phần cầu thận còn lại và những cầu thận khác tất cả hình ảnh tổn yêu đương xơ hoá lan tỏa.

*

Hình 15 : Xơ hóa cầu thận dạng nốt trong căn bệnh thận vì tiểu đường, những nốt Kimmelstiel-Wilson bắt mầu tím đỏ (*) với cách thức PAS.

Liên hệ lâm sàng: khởi đầu bệnh nhân chỉ tất cả tiểu đạm nhẹ. Lúc đã gồm tiểu đạm, mặc dù có điều hành và kiểm soát được đường huyết cũng không thể ngăn ngừa được diễn tiến bệnh thành xơ cứng thận. Tè đạm thường đi kèm với các biểu hiện bệnh lý vi mạch khác ví như bệnh võng mạc vị tiểu đường. Căn bệnh diễn tiến đến suy thận trong vòng 6 năm.

Viêm ước thận tiến triển cấp tốc (Rapidly progressive glomerulonephritis) :

Về mô bệnh dịch học là viêm ước thận liềm thể (crescentic glomerulonephritis) bởi vì trong viêm mong thận tiến triển nhanh, nhiều phần các ước thận gồm tình trạng tăng sinh tế bào biểu mô chế tạo ra thành những liềm tế bào dưới bao Bowman.

Viêm ước thận liềm thể kèm theo với các tổn thương không giống của ước thận. Rất có thể chia ra 3 nhóm:

Týp I: có ngọt ngào trên màng lòng tự chống thể IgG phòng màng đáy mong thận. Một vài trường hợp, các tự phòng này cũng thêm được với màng lòng mao mạch phế truất nang, làm bệnh dịch nhân có thêm triệu triệu chứng xuất ngày tiết phổi kề bên suy thận, call là hội chứng Goodpasture.

Týp II: là biến chứng của các viêm mong thận do ngọt ngào và lắng đọng phức hợp miễn dịch (viêm mong thận hậu lây lan trùng, lupus, căn bệnh thận IgA…).

Týp III: còn được gọi là týp nghèo miễn dịch (pauci-immune type) do không tìm thấy được ngọt ngào và lắng đọng của phòng thể kháng màng đáy hoặc phức hợp miễn dịch như 2 týp trên. Trong huyết thanh của đa số bệnh nhân, gồm kháng thể ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) chống những protein tất cả trong bào tương của BCĐNTT. Vì chưng vậy, ở 3/4 số người bệnh viêm ước thận liềm thể týp III, tất cả thêm các triệu chứng của những bệnh lý viêm mạch máu khối hệ thống (thí dụ viêm mạch Wegener, viêm đa động mạch dạng nốt...) vì chưng kháng thể ANCA có chức năng hoạt hoá những BCĐNTT, làm tổn yêu thương tế bào nội mô mạch máu.

Hình thái tổn thương: (Hình 16)

Đại thể: Thận to, nhợt màu, trên mặt phẳng có chấm xuất huyết.

Vi thể: Liềm thể được sản xuất bởi những tế bào biểu tế bào lá xung quanh bao Bowman tăng sinh, những đại thực bào với mônô bào; xen kẽ giữa những lớp tế bào của liềm thể là những dải fibrin. Gồm hình hình ảnh vỡ màng lòng khi điều tra dưới kính hiển vi năng lượng điện tử.

Xem thêm: Bài Thuốc Kỳ Diệu Chữa Ung Thư Gan Giai Đoạn Cuối Của Bác Nông Dân

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh nhân có tiểu máu, đạm niệu trung bình, có thể có tăng áp và phù. Đa số bệnh nhân bao gồm thiểu niệu nặng. Dịch diễn tiến nhanh chóng đến suy thận trong vòng vài tuần hoặc vài tháng, bệnh dịch nhân cần được được lọc thận hoặc núm thận. Cố kỉnh huyết tương chỉ bổ ích đối với những bệnh nhân bị hội hội chứng Goodpasture.